Vraag pedicure
Ik zie een 32-jarige client met deze nagels (foto 1). Zelf denk aan schimmelnagels maar het plekje bij de tweede nagel past daar niet goed bij. Moet ik ook aan iets anders denken?
Antwoord dermatoloog
Dit zijn interessante nagels. Enkele nagels doen inderdaad denken aan schimmelnagels maar hier is meer aan de hand. Zo’n tumortje, uitgaande van de nagelriem, doet denken aan een fibrokeratoom (foto 2). Een fibrokeratoom is een met enige regelmaat voorkomende langzaam groeiende goedaardige huidtumor welke bestaat uit een kern van bindweefsel met een overliggende verdikte huid met veelal een hyperkeratotische punt of oppervlak.Deze laesie kan aan handen en voeten voorkomen en ook onder of rond de nagel. Waarom deze ontstaan is niet bekend. Trauma wordt de belangrijkste factor genoemd.
De behandeling bestaat uit volledige excisie. Niet zelden ontstaat een fibrokeratoom vanuit en vanonder de proximale nagelplooi. Door druk op de nagel kan de nagelplaat een groeve of geul laten zien (foto 3). Bij ontstaan in het nagelbed kan dit leiden tot onycholyse of sterk omhoogduwen van de nagelplaat. De doorsnede is soms een paar millimeter maar kan ook meer dan een centimeter zijn. Bij een fibrokeratoom is altijd sprake van een solitaire tumor.
Op foto 1 zijn echter ook bij de 3e en 4e nagel beginnende laesies te zien waardoor een fibrokeratoom niet waarschijnlijk is.
Wel is dit uitermate suggestief voor een bepaald ziektebeeld dat bekend staat onder de naam tubereuze sclerose complex, ook bekend als de ziekte van Bourneville-Pringle. Dat is een autosomaal-dominant erfelijke aandoening (de kans dat de aandoening door een ouder aan een kind wordt doorgegeven is 50%) die bij 1 op de 5800 geboorten voorkomt. De ziekte kan zich in een groot aantal organen manifesteren, vooral de huid, hersenen, ogen, nieren en het hart. De karakteristieke afwijkingen zijn huidafwijkingen, mentale retardatie en epilepsie. In het merendeel van de gevallen zijn de eerste symptomen al voor het vijfde levensjaar zichtbaar.
Huidafwijkingen komen voor bij 60-70% van de patiënten. Vier typen huidafwijkingen zijn pathognomonisch, dat wil zeggen dat op de aanwezigheid ervan de diagnose tubereuze sclerose gesteld kan worden:
Angiofibromen op het gezicht, goedaardige tumortjes van bindweefsel en bloedvaten. Ze ontstaan meestal op een leeftijd tussen 3 en 10 jaar. Het zijn huidkleurige tot roodbruine papeltjes en noduli met een grootte van 1-10 mm, die zich bevinden in de neusplooien, op de wangen en op de kin (foto 4).
Fibromen, goedaardige bindweefseltumortjes uitgaande van de nagelplooien: deze staan bekend onder de naam koenentumoren (foto 5). Ze ontstaan na de puberteit. Het zijn huidkleurige uitgroeisels met een gemiddelde lengte van 5-10 mm. Soms ontstaan ze onder de nagels, waardoor die dystrofisch worden.
Chagreen patch (chagreen is een leersoort): een onregelmatig verdikte, iets verheven, zachte huidkleurige tot roze gekleurde plaque, meestal in of rond de heupgordel of op de rug (foto 6).
Gehypopigmenteerde ovale tot grillig gevormde vlekken die al bij de geboorte aanwezig kunnen zijn. Deze kunnen op de romp maar ook de benen voorkomen (foto 7).
Oudere patiënten met tubereuze sclerose hebben altijd dystrofische nagels. Ofschoon niet goed onderzocht, neemt men aan dat de nagelbeschadiging niet het gevolg is van een schimmelinfectie. Mentale retardatie is aanwezig bij 60-70% van de patiënten met tubereuze sclerose. Daarnaast kunnen allerlei andere organen zijn aangedaan. Belangrijk is dat daar meer onderzoek naar wordt gedaan door een deskundige. Verwijzing naar de huisarts is daarom noodzakelijk.
